外阴恶性神经鞘瘤早期患者通过手术彻底切除病灶一般是能够治愈，后遗症可能有疼痛或者有淋巴结转移的可能，需定期检查。
外阴恶性神经鞘瘤是一种来自施万细胞、神经细胞或者神经元细胞的恶性肿瘤，发生于外阴比较少见，发于四肢者较为多见。患者早期可以通过手术治疗，如果无法进行手术，或者手术切除无法完全切除或根治的，可以进行化疗。
手术治疗后要注意避免食用辛辣、刺激食物，注意个人卫生，穿舒适、清洁的内衣。外阴恶性神经鞘瘤也可引起一种常见的并发症，神经纤维瘤病。