脾血管内皮瘤是脾脏最常见的一种肿瘤，生物学特性为交界性，早期症状没有特异性，当肿瘤较小时患者可无任何症状和不适，只是在体检中被意外发现，少数患者因为血常规异常而于医院就诊。
当肿瘤体积慢慢长大时，患者可能会出现上腹部隐痛、胀痛等不适，严重时可以出现腹部包块，并伴有贫血、脾大等症状。瘤体巨大时可压迫周围脏器而出现恶心、呕吐、胃胀、呼吸困难、便秘等相应症状。
肿瘤发生坏死者则常伴有贫血、发热、左上腹疼痛等症状。如果瘤体破裂，可能因为大量出血而有生命的危险。