左心发育不良，是心脏发育不全，复杂的心脏畸形占先天性心脏病的1%~3%，左心发育不良是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。临床表现患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭。发病率约为16/10万活产婴儿，不手术的患者存活率非常低，治疗主要以手术治疗为主，应该在婴儿期实施姑息性分流手术，但2~4岁后实施全腔静脉或肺动脉连接手术。左心发育不良，手术愈后不佳，死亡率仍然很高。