由于梭形细胞肉瘤的潜在恶性，对临床怀疑梭形细胞肉瘤均应按恶性肿瘤手术原则进行，由于梭形细胞肉瘤往往质地脆、血供丰富，且通过血液及腹膜转移，手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压，对肠道梭形细胞肉瘤应先结扎供应和回流血管。
临床上对于直肠梭形细胞肉瘤，特别是下段梭形细胞肉瘤，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径5cm或术后复发者，应在术前充分征求患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。
对于有局部浸润或远端转移的应在可根治前提下行联合脏器切除术，该病还要看恶性程度和位置以及有没有转移扩散等。