胰腺异位病因不清，有的是由先天胚胎发育异常引起，大部分胰腺异位的患者没有任何临床表现，还有的因为发生的部位、大小、数量不同，出现各种不同的临床症状。
发病后会刺激胃肠道黏膜引起充血和溃烂，发生消化道出血，导致腹痛和柏油样便。
如果胰腺异位位于十二指肠乳头周围，会导致黄疸。位于小肠可能会诱发肠套叠。位于黏膜下的胰腺异位压迫上层黏膜会可导致溃疡、溃烂。异位的胰腺位于黏膜下或固有肌层内，引起局部粘膜隆起，常被误认为是肿瘤。