小儿椎管内肿瘤的发病原因，包括先天因素和后天获得因素。先天因素可能因为小儿胚胎残余的组织，出现在小儿的椎管内，而引起了肿瘤。
而后天获得性因素可能是因为好多疾病易发生于小儿的椎管内，而引起了小儿椎管内的肿瘤。
目前小儿椎管内肿瘤的致病因素还不十分清楚，不同的人群以及个人的生活方式、习惯各有差异，引起肿瘤的原因也有所差异。
大部分小儿椎管内肿瘤是位于硬脊膜外的肿瘤，多为恶性肿瘤，常见的有神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、各类肉瘤等。脊髓髓内的肿瘤，常见的有星形胶质细胞肿瘤和胚胎性肿瘤。小儿椎管内良性肿瘤以神经肿瘤最为常见。