原发性腹膜后肿瘤主要发生于腹膜后的脂肪组织、疏松结缔组织及肌肉、血管神经组织等。
原发性腹膜后肿瘤也有良、恶性之分，临床上主要表现为腹部的肿块，在早期由于肿瘤体积较小，通常不会出现明显的临床症状，偶尔会有腹痛等。待肿瘤逐渐增大，可能会由于其压迫周围的组织而出现一系列临床症状，例如压迫膀胱出现尿频、尿急等膀胱刺激症状，压迫静脉及淋巴管会导致下肢出现水肿等。
如果肿瘤为恶性，发展到了晚期还会出现身体极度的消瘦及恶液质的情况。目前针对原发性腹膜后肿瘤主要采取手术治疗的方式，可以辅以化疗及放疗，以获得更好的预后。