骨肉瘤和软骨肉瘤都是间叶组织的恶性肿瘤，但是它们的病理类型和组织来源却完全不同，软骨肉瘤是由软骨细胞恶变引起；骨肉瘤则是来源于成骨细胞。
两者好发年龄也不一样，骨肉瘤好发于青少年，10岁到20岁是高发年龄段；软骨肉瘤的发病年龄偏大，多见于30岁到50岁的成人。
从恶性程度来说骨肉瘤的恶性程度比软骨肉瘤高很多。骨肉瘤在x线平片上表现出典型的codman 三角或日光放射状。
骨肉瘤对化疗较敏感，治疗上多采取术前化疗+手术治疗+术后化疗；而软骨肉瘤对放化疗均不敏感，治疗上主要以手术切除肿瘤为主。