巨球蛋白血症的治疗，通常要进行综合的评估。临床上经常是使用烷化剂为主的治疗方案，比如说可以使用苯丁酸氮芥，也可以使用核苷类的药物来进行治疗，经常使用的药物包括克拉屈滨或者是氟达拉滨。
另外对于巨球蛋白血症的患者还可以使用单克隆抗体来进行治疗，临床上使用比较多的是美罗华，对于复发难治性的患者，也可以使用一些其他的靶向治疗药物，比如说可以使用沙利度胺、来那度胺或者是硼替佐米等等。
巨球蛋白血症的患者，预后差别比较大。有的患者可以达到缓解，生存期可以达到10年以上，但是部分患者有的时候有可能会发生感染、心衰或者是脑血管意外。