颅咽管瘤是胚胎时期颅咽管的残余上皮导致的颅内肿瘤。有些患者在胚胎时期颅咽管没有完全发育，会有一定的残留，残留的上皮细胞就会发育成颅咽管瘤。
患者的颅咽管在发育过程中可能受到了影响，比如营养缺乏等，导致颅咽管的发育迟缓，使患者颅咽管的发育出现残留。
所以颅咽管瘤以儿童患者多见，颅咽管瘤主要发生在蝶鞍的部位，肿瘤细胞可以发生在脑垂体，导致脑垂体发生损伤，可以使患者出现神经压迫生长，有些患者还可以表现为内分泌的异常。