一般单侧肾发育不良的患者没有明显的症状，也有少数患者可以出现患侧有腰部疼痛或者血压升高。由于有肾动脉的变异，患者出现的血压常常对降压药物反应不佳，而且迅速发展导致患者出现头痛、头晕、视力障碍，甚至会出现失眠。
该病也会导致肾脏功能的受损，比如患者会出现腰酸乏力、容易疲倦、有水肿、有尿蛋白的增多、会出现泡沫尿、会出现夜间排尿次数增多。
患者一旦进入肾功能不全以后，表现的是不想吃东西，食欲下降，进食以后出现恶心、呕吐，甚至会出现尿量减少，血肌酐、血尿素的明显升高。
肾发育不良的诊断，主要是靠影像学的检查，首先是应该通过B超检查，必要的时候，可以进行静脉肾盂造影。