恶性组织细胞病发病的具体病因并不是特别清晰。
有可能和机体免疫力低下，发生感染，或者说病毒感染、细菌感染、真菌感染或者是接触了一些理化因素等所导致，单核巨噬细胞系统的不同成熟阶段的组织细胞在骨髓、肝、脾、淋巴结等组织中恶性的增生。通常情况下发生恶性组织细胞病的时候，病变往往具有广泛性、不规则以及高度局灶性。
被浸润的器官可以出现功能的异常，比如说肝功能异常，可以出现黄疸。肺的浸润可以出现胸腔积液，有的时候可以出现呼吸窘迫综合症。如果是骨髓浸润，可以导致造血功能衰竭，可以表现为贫血、白细胞以及血小板减少等等。