大部分原发性腹膜后肿瘤都是良性的。腹膜后的肿瘤大多来自于腹膜后间隙组织，有些患者是由脂肪组织演变而来，比如脂肪瘤，有些肿瘤由纤维结缔组织演变而来，比如纤维瘤。
良性肿瘤是由腹膜后原发的细胞增生导致的，良性肿瘤对人体的损害比较小，主要以局部的压迫症状为主。有些患者的腹膜后肿瘤可能是恶性的，恶性肿瘤有可能是良性肿瘤恶变导致的。
根据对临床资料的统计，大部分腹膜后肿瘤都以良性肿瘤为主，恶性肿瘤的发病率很低，但是恶性肿瘤早期症状不明显，容易延误诊断。