肺纤维化除肺移植之外，尚无有效治疗药物，其治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。
药物治疗有N乙酰半胱氨酸和吡非尼酮，可以在一定程度上缓解肺功能恶化或降低急性加重频率，部分肺纤维化患者可以考虑使用，但效果不确切。对于肺纤维化急性加重。目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗，但是尚无循证医学证据。
非药物治疗，是指应尽可能进行肺康复训练。近期状态下存在明显的低氧血症，氧分压低于55毫米汞柱，应实行长程氧疗。但是一般不推荐使用有创机械通气治疗费肺纤维化所致的呼吸衰竭。