大动脉炎是一种较少见的血管炎,女孩多见,男女之比为1:8。主要累及主动脉及其主要分支,导致非特异性、节段性、炎性疾病,最终大动脉狭窄或动脉瘤形成。在疾病活动期,患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状。有时有关节疼痛,或者伴有瘀斑。在动脉闭塞期,根据病变部位分为四型。
I型累及主动脉弓,主要引起脑缺血症状,可有头痛、头昏、颈动脉搏动减弱或消失,严重时反复晕厥、抽搐、偏瘫。
||型为肾动脉型可引起严重高血压,导致头痛、气促、心悸、下肢无力、肢冷、间歇性跛行。
Ⅲ型病变广泛,部位多发,病情较重。
Ⅳ型合并有肺动脉高压。
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