对于小儿肾小管性酸中毒，通常有先天性遗传的因素，也有后天性的因素。
对于先天性的肾小管酸中毒，可以在怀孕期间进行定期检查。例如孕妇如果经过唐氏筛查，疑似有肾小管酸中毒的小儿出生的概率，在怀孕早期必须补充叶酸和维生素，这些就能够起到适当的预防作用。
另外，除了遗传性的肾小管酸中毒，对于后天也应该对于这一部分儿童进行饮食控制。要适当地进行清淡食物的摄入和高蛋白的食品，但是尽量不要擅自补充维生素D。如果家族有明显的肾小管酸中毒的病史，一定要在胚胎时期进行羊水穿刺，进行DNA的诊断。