Turcot综合征的症状，可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、消瘦、营养不良、贫血，可因增生而发生肠梗阻。
Turcot综合征多为患有家族性结肠息肉病，并伴有身体其它部位的肿瘤。多为多发性大乳头状腺瘤，在肠内分布较稀疏，通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚胎组织瘤、神经胶质母细胞瘤。临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。
Turcot综合征伴发中枢神经肿瘤的症状，以中枢神经肿瘤的症状较突出，如头晕、头痛、恶心呕吐、视物及肢体活动障碍等，常常在恶变前死于脑肿瘤。