原发性纤毛运动障碍,是一种基因遗传性疾病,由于纤毛功能异常,黏膜上纤毛清除功能障碍可造成反复感染。
在胚胎发育过程中,由于纤毛结构的异常,失去了正常的纤毛摆动,可能发生内脏旋转,导致内脏转位。
多在15岁前发病,不同年龄阶段有不同发病特点,幼儿主要以流黏脓涕、急性中耳炎反复发作,顽固性咳嗽嗽、咳痰、肺部感染为主,儿童则主要为慢性或反复性中耳炎,青年以慢性鼻窦炎多见,成年后则常表现为复发性支气管炎、支气管扩张、肺不张、鼻息肉等,男性患儿成年后精子活力下降,可引起不孕不育。
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