骨纤维肉瘤是一种少见的恶性骨肉瘤，起源于非成骨性纤维结缔组织。好发于四肢长骨干骺端或骨干。
本病病因尚不明确。骨纤维肉瘤多发于30～60岁之间的成年人，男女发病率相同，主要症状为疼痛、肿胀、肿块、关节活动受限、多伴病理性骨折。
骨纤维肉瘤X线片上的表现为：中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，无骨膜反应。可出现似尤文瘤的斑纹状透亮区。周围型者，可见软组织肿块影，骨皮质破坏。
骨纤维肉瘤对化疗和放疗不敏感，治疗主要采用根治性切除或截肢术。