神经纤维瘤可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高，促使神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长有关。
初期症状多见位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木、疼痛、感觉过敏等症状，压迫瘤体也可引起麻痛，神经纤维瘤瘤体多数位于肢体、腋窝，也可位于锁骨上、颈等部位。位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木、疼痛、感觉过敏等症状。
本病可恶化。随着瘤体的增大，根据瘤体部位的不同，会出现相应的并发症状，治疗的最佳方法是手术切除治疗，但手术易损伤神经干，术中应十分仔细地沿神经轴方向切开，分离包膜，摘除包膜内的瘤体。