胆道闭锁手术是目前唯一的治愈方法，手术方法包括三部分：
1.肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；
2.肝空肠吻合；
3.空肠回路重建。
基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管，如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。对于已经造成肝脏严重损害的患者，需要行肝移植手术，胆道闭锁的预后与早期及时治疗密切相关，但是对于大部分胆道闭锁的患儿而言，即使经过正规有效的治疗，预后通常也较差，具体恢复情况因人而异。