颅咽管瘤的症状主要表现为肿瘤占位效应，及阻塞室间孔引起的高颅压表现。
青少年儿童颅咽管瘤出现的症状为内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮、多尿、肥胖、生殖器发育不良等；成人颅咽管瘤出现的症状为性功能障碍或头痛、视力、视野障碍等。
颅咽管瘤是从胚胎期颅咽管参与组织发生的良性先天性肿瘤，大多数呈间歇性生长，少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展也较快。
颅咽管瘤患者可根据好发部位、临床表现及辅助检查来进行诊断。颅咽管瘤生长常累及下丘脑重要结构，所以需要彻底切除。