第一个症状是呼吸困难，它是肺动脉高压最常见的症状，主要是由于缺氧所导致的，主要表现为活动以后的呼吸困难，然后进行性加重，后期可以表现为静息状态下感到呼吸困难。
第二肺动脉高压时，可以出现胸痛。它主要是右心负荷增加耗氧量增多以及冠状动脉供血减少而导致的心肌缺血。
第三肺动脉高压时，可以出现头晕、晕厥，主要是心排出血量减少，脑组织脑组织灌注不足而引起的头晕、晕厥。肺动脉高压也可以出现咳血，主要是由于肺梗死导致的，其他的症状还包括疲乏无力。这些都是由于缺氧而导致的。