脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血管发生学上的变异，在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱。
临床上常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍，也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位的原因。
由于脑动静脉畸形，使得血液直接从压力较高的动脉系统流入压力较低的静脉系统，所以导致血流供应区在脑内分布不均匀而出现相关的症状。脑动静脉畸形发病年龄高峰为二十至四十岁之间，男性发病率比女性高一些。