弥漫性肺间质纤维化病变较广泛，正常肺组织破坏严重，气体交换可严重受限，多存在有严重的呼吸困难，甚至已出现缺氧及呼吸衰竭表现，预后多较差，需要给予氧疗或者呼吸支持治疗。
引起肺纤维化有很多种病因，不同病因发病的急缓不同，除此以外还受诊疗情况及个人体质有关，而且发病后如能去除诱因，避免感染则病情可处于相对稳定的状态。
如反复感染则可诱发呼吸衰竭，肺性脑病等并发症预后多较差，随时可存在生命危险。弥漫性肺间质纤维化患者药物治疗效果多较差，条件允许者可行肺移植治疗，可提高生活质量。