多囊肾是指肾脏内出现多个大小不等且充满液体的囊肿。多囊性肾发育不良是指肾脏内出现多个大小不等且与肾盂不相通的肾囊肿，肾脏一般没有功能的减退。或者可从以下几个方面鉴别：
1.遗传性，前者多具有遗传性，多累及双肾，后者多为先天发育不良，多累及单肾。
2.预后，前者可使肾功能进行性减退，最终发展为肾衰竭 ，后者一般预后良好。
3.伴随症状，前者多伴随多囊肝等泌尿系统外相关病变，后者一般无泌尿系统外的症状。
4.肾脏大小，前者一般导致肾脏增大，后者一般导致肾脏缩小。