该病目前尚没有特殊有效的治疗方法，对于没有症状，没有黄疸的病人，可以不用治疗，也不需要反复进行胆管造影，如果存在症状的病人，治疗主要包括两个方面：
1，内科治疗：目的主要是减轻黄疸、控制感染和保护肝脏，包括使用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、考来烯胺和抗生素等。
2，手术治疗：外科手术的目的主要是引流胆汁、胆管官减压、以减轻肝损害，手术方式的选择应个体化进行，比如对于有持续黄疸合并胆汁性肝硬化或者弥漫性病变，不能用常用手术方法矫正者，可以选用肝移植。