因为皮肌炎是一组异质性的疾病，临床的表现也是多种多样的，所以治疗方面也要个体化治疗。
糖皮质激素是治疗皮肌炎的首选药物，较轻者一般早上一次口服，严重者分三次口服，一旦病情得到控制，可以改为一次口服，一般的疗程在两年以上，最后可以停药。如果三年没有复发，以后复发的可能性就比较小，如果五年没有复发，基本上就是治愈了。
现在临床上还经常配合使用免疫抑制剂来治疗皮肌炎，一般用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，配合使用免疫抑制剂可以减轻副作用，增加疗效。