颅内动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的一种类型，是胚胎时期脑血管发育异常而形成的。颅内动静脉畸形在形态学上由供血动脉、异常血管团和引流静脉三部分组成。颅内动静脉畸形并不常见，发生率被认为是颅内动脉瘤的七分之1。
随着现代科技的进步和核磁的使用，发现我们严重低估了颅内动静脉畸形的发生率。其实，它的发生还是比较高的。而15%的动静脉畸形的患者合并动脉瘤，其中大约50%的是多发动脉瘤。多发生在高血流量的动静脉畸形中。而一般认为动静脉畸形合并动脉瘤是供血动脉异常导致的血流动力学作用而形成的。