胚胎的第4-5个月，尿囊管和泄殖腔的腹侧部分发育为膀胱并下降至盆腔。这个下降过程使的尿囊管不断被拉长，这一上皮化的纤维肌肉管腔不断变窄直至闭锁，形成厚的纤维索状结果，即脐尿管，闭锁的脐尿管连接脐与膀胱。
脐尿管长约3-10cm，直径约8-10mm，脐尿管囊肿是脐尿管部分闭锁导致的，在脐尿管畸形中约占30%。脐尿管囊肿与脐和膀胱都不相通，但囊液可间歇性地经脐引流或与膀胱相通。
脐尿管囊肿多发生于脐尿管远端，成人较儿童多见，易感染，如有感染，抗感染治疗后，手术切除。