肾错构瘤，如果体积小于4厘米，并且没有症状时可以暂时观察，注意定期复查肿瘤有无增大。
如果直径小于4厘米的肿瘤，并且持续有临床症状时，可以选择行局部肾动脉栓塞治疗。
对于没有症状的或者症状中度的，直径大于4厘米的错构瘤患者，应该每半年复查一次。如果肿瘤增大，可以行肾脏部分切除术或动脉栓塞治疗。
肾错构瘤一般为良性病变，尽量保留肾单位。但如果出现了全肾侵犯，并且临近肾门，肿瘤生长可能比较快时，会发现恶变的可能时，此时可以行肾脏全部切除手术治疗，手术后需要定期的复查。