淀粉样变性又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。
淀粉样物质可沉积于局部或全身,主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。
肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分,本病预后较差,自然病程1~5年,原发性淀粉样变性患者的平均生存期为2年。生存期的长短取决于伴何种并发症,晚期多死于心功能不全或多脏器功能衰竭。就肝脏淀粉样变性而言,如肝功能有损害,应住院保肝对症治疗,该病的治疗需要使用激素。目前如果肝功能受损严重,肝病已经到了终末期,可以考虑肝移植,肝移植是治疗终末期肝病最好的办法。
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