目前松果体瘤的病因尚未明确。
在临床上，松果体瘤比较少见，相关病例多见于儿童和青少年，男孩比女孩多见。不同类型的松果体瘤，在病因上存在一定的差异。有些松果体瘤为生殖细胞瘤和畸胎瘤，有些学说认为其发生与患者胚胎早期原始的生殖细胞异常有一定的关系。
松果体瘤是颅内肿瘤的其中一种，有良性肿瘤和恶性肿瘤两种。一部分肿瘤来源于松果体本身的腺体，另一部分来源于松果体周围的组织。由于松果体瘤可能会分泌过多的性激素，有些患者常常表现出性早熟的症状。