克山病和大骨节病的区别主要是发病器官以及临床表现和预后不同：
第一，发病器官，克山病主要是一种以心肌病变为主要特征的疾病，属于心血管疾病；而大骨结节病的发病属于骨骼系统的疾病改变。
第二，临床症状表现不同，克山病主要表现为心力衰竭相关的症状，比如呼吸困难、乏力、头晕以及食欲减退；而大骨节病主要表现为乏力、关节疼痛以及肌肉萎缩和指关节畸形。
第三，预后不同，克山病相对预后差，会引起患者出现恶性心律失常，导致猝死；而大骨节病一般不会引起猝死现象发生。