发生先天性输尿管狭窄时，想要彻底地治疗该病只能通过手术治疗。因为先天性输尿管狭窄是由于先天性发育异常所引起，无特效药物治疗，无法预防其发生。
如果输尿管狭窄程度较轻，对尿液排入膀胱无明显影响时，可暂时不予以处理。如果输尿管狭窄程度严重，导致患者输尿管明显扩张、肾积水，影响患侧肾功能。这种情况下需要尽早行手术治疗，需切除狭窄段输尿管，并行断端吻合。
若狭窄段输尿管较长，导致两端无法吻合，可予以肠代输尿管或口腔黏膜代输尿管等。