本病是运动神经元病的一个类型，具有一定的遗传性，主要发病于中年以后，临床主要表现为双下肢无力、走路不稳、严重剪刀步态，随着病情的进展会累及上肢出现上肢上抬无力、持物不稳或不能持物。
当病情逐渐发展，累及到延髓会出现延髓麻痹，表现为饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍，随着病情逐渐进展，到晚期患者卧床引起肺内感染、泌尿系感染、褥疮后死亡。
本病具有一定的遗传性，治疗方面没有特异性治疗，可以应用利鲁唑改善症状，同时进行康复治疗。