皮肤神经瘤主要包括外伤性神经瘤、多发性黏膜神经瘤、孤立性栅栏状包膜神经瘤。外伤性神经瘤由周围神经断端神经纤维过度生长所致，损害疼痛和触痛，发生瘢痕或除去远端残肢时，可引起幻肢综合征。
本病常发生于手指多余指截肢部位，或通常在第三跖骨间隙的跖部，多发性黏膜神经瘤为多发性黏膜神经瘤综合征的患者，可有马方样体型表现为厚而突出的口唇和口腔黏膜，结膜、巩膜多发性神经瘤。
少数有多发性皮肤神经瘤，通常位于颜面，皮损呈多数柔软，皮肤色或淡红色丘疹和结节，常伴发甲状腺髓癌，双侧嗜铬细胞瘤和弥漫性胃肠道节神经瘤病。孤立性栅栏状包膜神经瘤为一大的包膜性肿瘤，通常位于面部。损害缓慢生长，呈肉色圆屋顶型坚实性结节，通常发生于口或鼻周围。本病非常类似基底细胞瘤或皮内痣。