胰腺发生内分泌肿瘤的具体原因不详，可能和某些因素的刺激有关。
有些患者发生胰腺内分泌肿瘤，可能和免疫力有关，因为在免疫力低下的患者中发病率较高；有些患者发生此病和遗传因素有关，患者家族中有致病基因，致病基因可以在家族中遗传；有些患者出现胃肠道激素分泌紊乱，也可以诱发此病。
胰腺内分泌肿瘤可以有多种类型，不同的类型含有不同的内分泌细胞，分泌不同类型的激素，患者可以表现为不同的临床表现。胰腺内分泌肿瘤病情较轻的，可以口服药物治疗，病情严重的患者需要手术治疗。