肺纤维化分为继发性肺纤维化和特发性肺纤维化。继发性肺纤维化，通常需要针对原发病进行治疗，特发性肺纤维化，通常需要综合支持治疗、药物治疗、肺移植治疗。支持治疗指的是给患者提供充足的氧气、肺康复治疗、疫苗接种，以抵抗肺炎链球菌、流感病毒等感染。
目前，并没有特效药物可以治愈肺纤维化，但是吡非尼酮、尼达尼布，这两种药物可能有延缓疾病进展的作用，其他药物治疗包括对症的药物等。
如若患者病情进展至终末期，可能需要肺移植治疗，才能改善患者生活质量和提高存活率，但是需要满足一定条件，并且在有供体的情况下才有可能进行手术。