小耳畸形的症状根据畸形程度不同，患者会表现出不同的症状。如果是Ⅰ度小耳畸形的症状，为耳廓大小和形态会有所变化，但是耳廓表面的重要标志结构会存在，外耳道会变得狭窄，严重时可能会出现外耳道闭合。
如果小耳畸形是Ⅱ度，只存在垂直方向的耳轮，外耳道呈腊肠状闭合。
如果是小耳畸形是Ⅲ度，耳廓有会残缺，会出现零星不规则突起，严重的患者表现为无耳，发病率极低。Ⅱ度和Ⅲ度有可能都会出现颌面部的发育不全，小耳和外耳道闭锁以及听骨畸形。