婴儿多巴反应性肌张力障碍,又称伴有明显昼间波动的遗传性肌张力障碍,女童多见,缓慢起病,通常首发于下肢,表现为下肢的肌张力障碍和异常姿势步态。步态表现为腿僵直,足屈曲或外翻,严重者可累及上肢以及颈部。肌张力障碍也可合并运动迟缓,齿轮样肌强直,姿势反射障碍等帕金森综合征之表现。症状具有昼间波动,一般在早晨或午后症状轻微运动后或晚间加重。对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是显著的临床特征。长期服用左旋多巴不会出现运动性并发症。
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