卵巢成熟畸胎瘤属良性肿瘤，占卵巢肿瘤的10%～20%、占生殖细胞肿瘤的85%～97%、占畸胎瘤的95%以上。可发生在任何年龄，但绝大多数为生育年龄妇女，以20-40岁年龄居多。
该类肿瘤起源于具有全能分化功能的生殖细胞，其成分包含有外胚层、中胚层及内胚层结构， 病因不明，可发生于任何年龄。成熟畸胎瘤由分化好外、中、内胚层来源组织构成，细胞遗传学研究发现，绝大部分成熟畸胎瘤表现为正常46，XX核型，极少数病例畸胎瘤核型可为三体型或三倍体。