如果是感染所致的肺纤维化，例如肺炎，就需要及时进行抗感染的治疗，必要时可用糖皮质激素控制急性期的症状。还可以进行对症支持治疗，例如吸氧或者是机械通气。
如果是自身免疫系统疾病所致的肺纤维化，治疗上主要是使用免疫抑制剂、糖皮质激素和抗肺纤维化的药物，也可以采用中医的方法进行治疗。
肺纤维化是疾病发展到终末期的一个表现，它可以导致患者出现呼吸衰竭，所以必要时可以采取手术的方法进行治疗，例如肺移植。其它缺乏特别有效的治疗手段，平时如果有吸烟的习惯，一定要戒烟。