镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞肾病。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病,以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿。
女性发病率高于男性,尤其青少年,6~15岁较多见。提示患者有肾小管功能异常。临床上表现为镰状细胞病,血尿,肾病综合征,肾小管功能不全,高尿酸血症,肾功能衰竭等。目前没有特殊治疗方法。治疗包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗,镰状细胞病的治疗以抗镰变,解除镰变,降低血黏度和对症治疗为主,同时避免加重的因素,肾损害以对症治疗为主。镰状细胞性肾病,如果出现肾功能衰竭,透析及肾移植都是可以实行的。肾移植是对镰状细胞性肾病的手术治疗方法,从移植后的死亡率来看,肾移植是值得推荐的,但移植后仍有较多的患者发生镰状细胞危象。
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