心肌致密化不全的遗传概率，目前没有确切的数字。该病目前被W H O分类为少见的心肌病。也是一种遗传性疾病，可能是由于基因突变导致。但是到目前为止，发病机制并不是很清楚。可能是由于胚胎发育的过程中心肌的致密化发育异常导致的。
疾病发展的过程中可能会导致：心力衰竭，这与心肌受累的程度有密切关系；心律失常，包括会出现一些室性心动过速、尖端扭转性室速等等，随时都可能会出现猝死；新内膜血栓形成，由于心肌致密化的结构改变，容易形成壁内血栓，血栓如果脱落的话，可以形成栓塞。如果是左心房内血栓脱落，可以导致脑栓塞情况发生。