肝上皮样血管内皮细胞瘤的具体发病原因不详，临床研究过程中并没有发现此肿瘤有明显的诱发因素。
肝上皮样血管内皮细胞瘤的发病率相对较低，主要的症状表现为肝脏的占位性病变，此肿瘤的发展速度相对缓慢，患者主要以消化道的症状为主，比如可以出现厌食、恶心、呕吐等症状，疾病的晚期患者可以出现体重得明显下降，部分患者还可以出现黄疸的症状，症状严重的可以出现肝脏衰竭。
此病主要通过手术切除进行治疗，对于肿瘤范围较大的患者可以进行肝脏移植，而且有些患者肝脏移植后生存的时间很长。