孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院
三级甲等 血液内科
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白细胞异常色素减退综合征能自愈吗
发布时间: 2020-02-27 音频时长: 01分03秒
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白细胞异常色素减退综合征,是不会自愈的。它是一种常染色体隐性遗传的巨噬细胞缺陷性疾病,巨噬细胞内出现巨大的溶酶体,不能与吞噬小体融合为吞噬溶酶体,导致细胞的杀菌功能受损。
通常情况下,出现白细胞异常色素减退综合征的时候,病人有可能会出现反复的感染症状。
另外,患者还有可能会出现肝、脾、淋巴结的肿大,可以有中枢神经系统的病变,有的患者有可能会发生弥漫性的淋巴瘤。患者还有可能会出现色素缺乏、眼色素层及眼底色素减少,伴有畏光、眼球震颤等。
部分患者有可能会在五岁之前死亡,需要积极地进行抗感染治疗。同时可以使用免疫替补疗法来进行治疗,加强营养,增强机体的抵抗力。

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