视网膜色素变性的时候，最早期患者容易出现夜盲的情况，主要表现为夜间或者昏暗环境中视力明显下降，但是光线较充足的时候，视力还好。
随着视网膜色素变性的范围越来越广泛之后，就会导致患者的视野逐渐出现狭窄。由于视网膜色素变性最开始是从周边网膜发生，所以患者可能早期出现周边视力减退。随后色素变性的范围呈现向心性增大，所以患者的中心视力会逐渐变差，最后直到彻底失明。
此外，部分患者的色觉也可能会发生改变。