软骨瘤和软骨肉瘤的细胞来源不同。软骨瘤是在正常组织的基础上发生的增生，属于良性肿瘤；软骨肉瘤是正常细胞发生了变异导致，属于恶性肿瘤。
二者的发病人群不一样，软骨瘤主要发生于青少年，而软骨肉瘤多发生在成人患者。软骨瘤和软骨肉瘤的临床表现也有区别，软骨瘤主要发生在手足的部位，主要以局部压迫的症状为主，不会出现破坏性的生长。
软骨肉瘤对周围组织的破坏性比较大，多发生于四肢长骨，可以发生转移，危及生命。