运动神经元症状多见于手，部分患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩。以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩。
肌肉萎缩、肢体无力、肌张力高，包括牵拉感觉、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。一般分为上运动神经元型和下运动神经元型，还有混合型。要具体结合症状和检查。